Hirnmetastase bei Lungentumor

Neuropathologie-Praktikum
Systemblock Wachstum und Differenzierung

Online-Anwendung zur Praktischen Übung

Liebe Studierende,
in der vorliegenden Lernanwendung werden in einer kurzen und schematischen Form die Fälle vorgestellt, die bereits in der Vorlesung erklärt wurden, und die zuvor mit dem Kursleiter und den weiteren Lehrenden für den Neuropathologie-Anteil ausgewählt wurden. Die Techniken und Färbungen sind Ihnen bereits aus den vorherigen MSG-Blöcken und aus der vorbereitenden Vorlesung bekannt.

Ich werde diese Präparate vor Kursbeginn verteilen und danach wieder einsammeln. Zum freiwilligen Kurs sehen wir uns gerne wie im Stundenplan vorgesehen im Histologie-Saal des MTI.

Das PDF dieser Anwendung soll von Ihnen ausgedruckt zum Praktikum mitgebracht werden.

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Viel Spaß bei der Vorbereitung

Mit freundlichen Grüßen
Ltd. OA Dr. med. Bernd Sellhaus
Institut für Neuropathologie
Universitätsklinikum der RWTH Aachen

Fallbeispiel

Medulloblastom WHO-Grad IV

Kurspräparat Nr. 36

Primärtumor: Paraffinschnitt, Färbung: HE (Fall E13965/80)

Kurspräparat Nr. 37

Metastase (selbe Patientin): Paraffinschnitt, Färbung: HE (Fall N70/80)

Definition:
Maligner, invasiv wachsender zerebellär lokalisierter neuroepithelialer Tumor unreifer, medulloblastenähnlicher Zellen. Bevorzugte Manifestation im Kindesalter, häufige Metastasierung auf dem Liquorweg.


Pathogenese

Medulloblastome werden zu den "primitiven", hochmalignen neuroektodermalen Tumoren ("PNET") gerechnet. Umweltfaktoren, die die Erkrankung begünstigen, konnten bisher nicht gesichert werden. Experimentell können derartige Tumoren bei Hamstern oder Ratten perinatal durch intrazerebrale Injektion von JC-Virus bzw. SV40-Viren induziert werden.
Bei menschlichen PNET sind diese Viren hingegen nicht gehäuft zu finden. Dagegen sind Medulloblatome und auch andere PNET bei familiären Tumor-Erkrankungen beschrieben worden. Dazu rechnen z. B. Fälle mit Verlust des Tumorsuppressorgens TP53 durch Keimbahnmutationen (Li-Fraumeni-Syndrom).

Klinik

Medulloblastome gehören bei Kindern zu den häufigsten Tumoren. Die meisten Tumoren manifestieren sich vor dem 16. Lebensjahr. Die Lokalisation besteht zumeist im Kleinhirnwurmbereich, seltener in den Kleinhirnhemisphären. Die Tumoren können in den vierten Ventrikel hineinragen.
Prognostisch hat sich die Überlebenszeit in den letzten Jahren durch postoperative kraniospinale Bestrahlung und Chemotherapie von einem Jahr auf 5 (55 - 90 %) - 10 Jahre (40 - 21 %) und länger erhöht. Allerdings haben nur 27 % der Kinder nach der Behandlung keine neurologischen Ausfälle.

Kursfall

17-jähriges Mädchen mit Hirndrucksymptomatik (Kopfschmerzen, Erbrechen). Operative Entfernung eines Tumores im Bereich des IV. Ventrikels. Anschließende Bestrahlung (Herddosis: 50 Gy). Ein Jahr später klagte sie über zunehmende Schmerzen und Paresen in beiden Beinen; es entwickelte sich ein Querschnittssyndrom mit Blaseninkontinenz. Jetzt fand sich ein pflaumengroßer Tumor im Lumbosakralraum vorwiegend epidural. Er konnte operativ nicht vollständig entfernt werden und mußte daher mit hohen Dosen Methotrexat behandelt werden. Anschließend blieb die Patientin, abgesehen von leichten Paresen, relativ beschwerdefrei.

Makroskopisch

Muskelpräparat kaum merklich gelblich verfärbt, Hinweis auf geringe Einlagerung von Fettgewebe.

Mikroskopisch

Nr. 36: Teils alveolär, teils solide wachsender Tumor mit zahlreichen frischen und älteren Blutungen. Die Tumorzellen sind undifferenziert mit "rübenförmigen" Kernen. Mitosen finden sich vereinzelt. Die Kern-Plasma-Relation ist zugunsten der Kerne verschoben. Vereinzelt sieht man Pseudorosetten (=Tumorzellgruppen um ein "imaginäres" Zentrum). Am Rand ist regressiv verändertes Kleinhirngewebe sichtbar.

Nr. 37: Zellreiche, undifferenzierte Metastase des oben beschriebenen Tumors. Ausgedehnte frische Nekrosen und Zeichen älterer Blutungen (braunes Hämosiderinpigment) kommen vor.